本文隙大家重读下发育不全室管膜肾脏，并解说下一篇关于发育不全室管膜肾脏的同类型诊断研究所推荐的用药设计方案。
话不多问道，下面开始全文。
什么是发育不全室管膜肾脏？
发育不全室管膜肾脏是一种先天性结核病，与新陈代谢过程中都室管膜细胞异位有关。其起源于脑部粘液组织，与脉络丛肾脏同为典型的脑部粘液肾脏。
来张示意视频，一看便言（示意图 1）：
示意图 1 颅脑 MRI 所示为发育不全室管膜肾脏
发育不全室管膜肾脏与腹膜肾脏
什么？看着像腹膜肾脏？
来到底腹膜肾脏的示意视频（示意图 2），彼此之间异下：
示意图 2 颅脑 MRI 所示为腹膜肾脏
的确，从 MRI 接收机上来看，两者很像，这是因为：
室管膜肾脏的囊壁较裹，囊液绝大大部分为无色、透明的液体，和十二指肠彼此之间似。因此，在影像学检查展示出上，其难以与腹膜肾脏彼此之间比对。
那么，两者有什么的关系吗？
答案是：以前有一定的关系，之后两者又互换了。
如果没听认清，就再三耐心听我从「脑部粘液肾脏」问道起：
「脑部粘液肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来说明了四组由来原始脑部粘液的中都枢脑部控制系统肾脏。这些肾脏曾包括：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜细肾脏、脉络丛粘液肾脏、胶样肾脏、腹膜肾脏。
之后，随着对这些结核病的认识的大大提高，医生们辨认出从起源、生理生理特点上认真分析方法，胶样肾脏和腹膜肾脏或许是个例以外，于是将两者从脑部粘液肾脏中都剔除了。
阐述两者彼此之间同之处有：
发育不全腹膜肾脏发病率彼此之间对越来越高，与发育不全室管膜肾脏彼此之间比共约为 10:1；
发育不全腹膜肾脏多见于脑池，而发育不全室管膜肾脏多揭开序幕脑实质内和横膈膜内；
最坚实的比对点：生理免疫组化结果彼此之间同。室管膜肾脏脑部粘液标志物（GFAP 和 S-100）特征性（示意图 3），而腹膜肾脏为特征性。
示意图 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁较厚粘液 GFAP 特征性（Envision×100）
发育不全室管膜肾脏诊断特点是什么？
大大部分发育不全室管膜肾脏无明显副作用，诊断副作用因肾脏增大对其周围骨架并不无只能压迫，或堵塞十二指肠循环闭环造成脑积水所致。根据肾脏早先彼此之间同，其诊断展示出也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、开阔脊柱、精神副作用等。
然而，事实上，绝大大部分发育不全室管膜肾脏患儿并无诊断副作用。
另以外，发育不全室管膜肾脏一般为单发，但也有多发者（示意图 4）。
示意图 4 颅脑 MRI 示发育不全多发室管膜肾脏
发育不全室管膜肾脏用药前提是什么？
与腹膜肾脏用药前提值得注意，大部分人类学家认为：
对于无诊断副作用者则不无需切除用药（对于肾脏非常大的无只能随访 MRI）；
而对于有副作用者，则无需切除用药对肾脏进行内高热及囊壁切除。
诊断上值得注意于的用药方式如下：
立体定位下囊液抽吸术、脑部内镜/开颅合上术（与横膈膜控制系统或腹膜下腔打通）、肾脏-腹膜下腔或肾脏-横膈膜控制系统分流术（置入分流管）、肾脏切除
那么，到底哪种用药设计方案越来越格以外推荐呢？
非常切除优劣无以外乎从切除的安全性（后遗症大小、操控难度、切除整整、中风发生率）、确实（短期、曾一度、是否患）、所无需费用等方面慎重考虑。
而至于哪种设计方案越来越恰当，还无只能根据患儿的有意识特点来审计。故难以一言而概之。在此仅解说一篇 2017 年 1 下半年刊登在 World Neurosurgery 上的研究结果，亦可大家概述。
作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析方法研究，得出如下：
纯脑部内镜合上术用药室管膜肾脏（文章中都指的是与横膈膜控制系统打通）的曾一度是令人满意的，改用该用药方法可避免后遗症较多的开颅切除，也可避免对分流术的依赖，是一种行不通的设计方案。
另以外，既往有人类学家不安合上术的效果不很好、术后可避免患。而 Ahmed El Damaty 等的这文章显然不授权这一点，其所推论的 6 例发育不全室管膜肾脏患儿术后原副作用仅有彼此之间当大改善，术后随访长高达 6 同年至 9 年整整，行颅脑 MRI 证明所有室管膜肾脏体积仅有增加，无一例患。
示意图 5 和示意图 6 为该文章中都改用脑部内镜合上术用药发育不全室管膜肾脏的两个个案。
示意图 5 A 和 B：MRI 辨识一更大中都脑肾脏，中枢脑部系统明显受到冲击；C：脑部导航入路须要；D：室间上端受积压变小；E：电凝后剪开囊壁；F：肾脏-横膈膜解决问题后的室间上端；G-I：术后 3 年上报 MRI，可见肾脏明显增加，囊壁尾端依然不存在。随访见患儿原脑部副作用无论如何缓解
示意图 6 A：轴位 MRI 辨识柱形枕部一更大肾脏；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与横膈膜之间最裹的部分（距离最近）；C：脑部导航入路须要；D：合上术中都，关颅前示意视频，可见肾脏与横膈膜打通；E 和 F：术后 4 年上报 MRI，结果证明肾脏体积增加，囊壁尾端依然不存在。患儿原开阔缺陷的副作用已消失，开阔无论如何恢复正常
最后，作者凸显，在改用脑部内镜合上术中都要注意再三注意 3 个细节：
1. 建议在脑部导航特别设计下施行内镜合上术，以必要降低不必要的损伤；
2. 建议应有电凝所开「窗」的四周，以必要该「窗」曾一度不存在；
3. 注意留取囊壁标本，在剪刀囊壁时要同时用镊子绑住以免掉入横膈膜。
本文作者 beta，首发于丁香景旗下神以外工程技术微信公众号「神以外整整」，感谢授权。
概述文献
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 发育不全多发横膈膜以外室管膜肾脏一例报告并文献重读. 中都华以外科刊物.2013,29(7):722-723.
4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.
4. 吴茂春, 罗世祺. 脑部粘液肾脏. 中都华以外科刊物.2006,22(8):515-516.
编辑： 程志愿相关新闻
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