NEJM:Peutz-Jeghers综合症-个案报道

2022-01-24 02:52:01 来源:
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病人为一名45岁男子,因突发性腹痛和呕吐而到医护就诊。体格健康检查断定他的胸部弥漫性压痛,嘴唇、口腔黏膜和鼻子上有过分色素沉着的黄褐色(如图A示意图)。他的两个儿子前曾因肠套叠而出现腹痛,并完成了肠抽脂。

病人完成胸部计算机断层扫描断定了目标出血(如图B箭头示意图),这是肠套叠的特征。医护剖腹探勘推测长期存在空肠空肠套叠并伴有囊肿。在整个肠段中触及多个息鸡肉。由于囊肿和对复发的担心,缝合了包括息鸡肉的空肠阶段(如图C示意图),并完成了端对端吻合术。缝合肠断的秘密组织病理学健康检查显示为性疾病瘢痕鸡肉。在黏膜皮肤色素沉着过分的思路,中枢神经中有多个恶鸡肉和家族史,治疗为Peutz-Jeghers综合征。这种常会染色体显性传染病与中枢神经和肠外癌症的风险增加有关。出院病人恢复良好,并接受了合理的癌症筛查,当今这些健康检查之外为阴性。早期出处:Shreya Sengupta,et al.Peutz–Jeghers Syndrome.N Engl J Med 2019;本文亦同梅斯临床(MedSci)原创编译整理,转载需许可权!
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