病例学习：恶性周围神经鞘瘤脑分散一例

恶性胃肠道鞘瘤（MPNSTs）多见于 I 型神经纤维瘤病高血压，健康人的发病率很低（约百万分之一），其多个器官分散的属性大家都不孤单，但是都能分散到血清素者并值得一提的是。

Puffer 等报道了一例血清素分散的 MPNST 高血压，并对该病进言道了文献检索，一起来看下他发表在 World Neurosurgery 上的这篇研究吧。

发生率介绍

高血压男性，56 岁，因右脚踝处疼痛伴右上肢肌最重要在于下降病危。既往约 25 以前因手部致股骨骨折。

查体：踝关节跖屈、脚趾弯曲最重要在于再加弱。足底和足背侧感觉障碍，且该呕吐在叩击脚踝时有短暂性加重。

先言道 MRI、PET 等各项检验，以及切片，如左图 1 右图。

左图 1 高血压数据。A：T1 加权钆剂增强 MRI，左侧脚踝可见一不平滑加速的肿物，源于坐骨神经（箭头右图）；B：正电子探测成像（PET）成像看出肿物摄取氟代脱氧能最重要在于强；C：术中左图像看出坐骨神经增粗，肿物与神经束紧密相连；D：病变标本左图像看出呈多样连锁反应虎的高度恶性细胞（红圈右图）

此时的 PET 检验并未发现有任何分散先兆，上述病变源于切开疗程中所取的标本切片。鉴于该病变结果，此次术后制定放射治疗设计方案为先局部放疗（皮下共接受点状剂量约 5000 cGy），然后再次施言道二次输卵管。

左图 2 二次疗程中完整切除肿物，同时切除邻近肿物 5 cm 之外的坐骨神经以及远侧 5 cm 之外

第二次疗程于初次疗程 3 个月后全面实施。术后高血压一般情况良好，言道右股部 MRI 随访 3 个月确有任何复发先兆。初次疗程 9 个月后，高血压全然原神经源性疼痛呕吐微小加重，在踝部矫形器辅助下可自言道言道走。

首次疗程 25 个月后，高血压因头痛可疑肺炎而言道面部 CT 检验，结果发现肺部结节，日后必要性 PET 检验，结果发现肝脏门分散（左图 3A）。CT 引导下言道肝脏门旁腹腔穿刺，病变证实为 MPNST 分散。给与 2 个周期的化疗设计方案，随访检验发现化疗直接，日后继续观察。

首次疗程 32 个月后，高血压消失左边上肢肌最重要在于升高、感觉间歇性等呕吐。言道左边股部 MRI 检验，确有微小间歇性。言道颅脑 MRI，检验发现其大脑额叶存在一个皮下，切片证实为 MPNST 分散（左图 3C、D）。

左图 3 A：随后的 PET 检验看出门周腹腔摄取氟代脱氧；B：对门周腹腔切片，病变看出为分散的 MPNST；C：MRI T2 加权 FLAIR 成像看出左侧大脑额叶一个不加速的肿物；D：随后的脑组织病变切片看出为分散的 MPNST

随后必要性检验，发现诱发分散，不得已给与姑息性放射治疗。再度，高血压于首次放射治疗 35 个月后致死。

要点学习

谈及自 1994 年以来本研究中心收治的 179 例 MPNSTs 高血压，这是首例证实存在血清素分散者，也就是说血清素分散的心血管疾病仅 0.5%。查到就其文献，发现相近发生率共 21 例，这些高血压平均年龄约 37.5 岁，发现血清素分散后平均存活等待时间约 9.9 月。

MPNSTs 血清素分散更加少见，其病因不良，自发现血清素分散后的存活等待时间约 10 个月。对于 MPNSTs，后期发现和积极直接的放射治疗是增加高血压总存活等待时间的最重要。

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